Les fentes labiopalatines, vulgairement et anciennement appelées "bec de lievre" sont des malformations congénitales, concernant 1 enfant sur 650 en France. Ce taux varie selon les ethnies. Ces malformations touchent une grossesse sur 300 en Asie et 1 sur 1200 en Afrique.
Les fentes labio palatines sont les malformations congénitales de la face les plus fréquentes dans le monde. Le diagnostic est parfois fait avant la naissance lors de l’échographie de la 22ème semaine de grossesse.
Lors de la formation du visage de l’enfant, trois bourgeons se rejoignent et fusionnent sous le nez pour former la lèvre supérieure. Cette fusion des bourgeons faciaux a lieu à la fin du premier mois de grossesse, vers le 36ème jour. Parfois la fusion n’a pas lieu et la fente reste entre les bourgeons, si ce défaut touche un seul coté, la fente est unilatérale, s’il touche les deux cotés, la fente est bilatérale.
Pour le palais, deux lames s’abaissent, comme un rideau, se rapprochent et se soudent au milieu, vers le 40ème jour. Cette fermeture se fait progressivement de l’avant vers l’arrière jusqu’à former la luette à l’extrémité postérieure. Un défaut de fusion entre ces deux lames provoque une fente palatine.
La cause réelle du défaut de fusion entre les bourgeons n’est toujours pas vraiment connue. Une origine génétique est probable, des équipes américaines ont identifié des gènes plus fréquents dans les cas de fentes (Nature Genetics, May 2010). Mais elle n’est démontrée que dans des cas de fentes palatines associées à d’autres malformations, syndrome de Van der Woude par exemple. Le tabac, la prise de médicaments (anti épileptiques) par la maman, peuvent également être responsables de l’apparition d’une fente chez le bébé.
L’échographie permet de voir une fente labiale, mais le diagnostic de fente palatine est beaucoup plus difficile. Souvent la fente du palais est évoquée, mais il peut y avoir des erreurs.
Les fentes se répartissent en 3 groupes :
25 % de fentes labiales (ne touchent que la lèvre)
50 % fentes labiopalatines (touchent la lèvre et le palais)
25 % de fentes palatines (seul le palais est concerné)
Une prise en charge est souhaitable dès la naissance, une chirurgie réparatrice est possible dans les premiers mois de la vie. Au carrefour de la bouche et du nez, ces malformations nécessitent une chirurgie fonctionnelle et esthétique, effectuée précocement elle permet de retrouver rapidement un équilibre musculaire normal.
Différents protocoles de soins existent, et il n'est pas question de dire qu'une méthode est meilleure qu'une autre. Des équipes pluridisciplinaires permettent une prise en charge de l'enfant. Elles se composent d'un chirurgien, d'un anesthésiste, d'un otologiste, d'un orthophoniste, d'un orthodontiste, d'un dentiste et d'un psychologue. Une prise en charge efficace dure entre 15 et 20 ans.
Ces fentes sont compatibles avec la vie mais vont avoir un certain nombre de conséquences : D'esthétique ou morphologique, lorsque la lèvre est atteinte.
Fonctionnelles sur :
- • la déglutition
• l'audition
• la phonation
• la dentition
• la croissance faciale lorsque le voile est atteint.
Ce sont autant de facteurs qui risquent d'avoir un retentissement psychologique et social.
En fonction de sa gravité, une ou plusieurs opérations seront nécessaires pour corriger cette (ces) fente(s) qui peut entraîner plusieurs conséquences :
• Problèmes esthétiques
• Problèmes d'alimentation
• Difficultés de prononciation de certains sons et d'altération du timbre de la voix
• Problèmes d'audition
• Problèmes de dentition
• Gestion du regard des autres
• Difficultés d'accepter et d'assumer cette différence
• Difficultés relationnelles et morales avec l'entourage familial et social.
Au-delà de la douleur des parents qui doivent renoncer à leur "enfant parfait" les stigmates visibles et invisibles de cette malformation touchent l'enfant et son cercle familial à vie.
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